پاورپوینت هموفیلی (pptx) 31 اسلاید
دسته بندی : پاورپوینت
نوع فایل : PowerPoint (.pptx) ( قابل ویرایش و آماده پرینت )
تعداد اسلاید: 31 اسلاید
قسمتی از متن PowerPoint (.pptx) :
هموفیلی
به نام خدا
هموفیلی
هموفیلی
هموفیلی
به گروهی از اختلالات خونریزی دهنده اطلاق میگردد که علت انها کمبود مادرزادی پروتئین های انعقادی خون میباشد. گرچه صرف نظر از نوع کمبود فاکتور انعقادی علائم انها یکسان است اما با تعیین کمبود یک فاکتورخاص، درمان اختصاصی به صورت جایگزینی ان فاکتور شروع میشود. الگوی وراثتی 80% انواع هموفیلی، از نوع مغلوب وابسته به کروموزوم X است.
دو نوع رایج:
هموفیلیA یا کلاسیک: کمبود فاکتور VIII : میزان شیوع: 1 در 5000
هموفیلی B یا بیماری کریسمس : کمبود فاکتورIX میزان شیوع: 1 در50000
بحث زیر درباره هموفیلی A است که 80% شیوع دارد.
انتقال: ژن مغلوب وابسته به X
بیش از یک سوم موارد مبتلا ممکن است حاصل جهش ژنی باشند.
شایع ترین نحوه انتقال: ازدواج مرد سالم با زن حامل صفت.
پاتو فیزیولوژی:
فاکتورVIII یا انتی هموفیلی به وسیله کبد تولید میگردد و برای سنتز ترومبوپلاستین در مراحل اولیه انعقاد خون ضروری میباشد.
وجود رابطه مستقیم بین میزان کمبود فاکتور و شدت بیماری
حدود60-70% كودكان مبتلا، علائم هموفيلي شديد را نشان ميدهند.
گرايش به خونريزي
شدت ازنظر باليني و فعاليت فاكتور
خونريزي خود به خودي بدون ضربه
وجود خونريزي با ضربه
خونريزي با ضربه شديد يا جراحي
شديد- كمتر از2%
متوسط-%2-4.9%
خفيف- 5%-40%
دركودكان مبتلا به نوع خفيف تر ممكن است تمايل به خونريزي تا شروع راه رفتن مشخص نشود.
خونريزي زيرجلدي يا داخل عضلاني شايع است. همارتروز به معني خونريزي داخل حفره مفصل است كه به وي‍ژه در مفاصل زانو، ارنج و قوزك پا شايعتر است. تغييرات استخواني وعيوب
زمين گير كننده پس از تكرار رويدادهاي
خوني در طي چندين سال رخ ميدهد.
علائم اوليه همارتروز: سفتي و سوزش يا درد مفصل كه متعاقب ان حركت مفصل كاهش ميابد.
علائم و نشانه هاي بارز شامل: گرمي، قرمزي، تورم و درد شديد تؤام با از دست دادن قابل توجه حركت ميباشد.
خونريزي هاي خود به خودي در ادرار
خونريزي از بيني: كه به اندازه ديگر انواع خونريزي تكرار نميشود.
پتشي شايع نيست چون ترميم خونريزي هاي كوچك به عملكرد پلاكت بستگي دارد نه به مكانيسم انعقاد خون.
خونريزي درون بافتي ميتواند در هر مكاني رخ دهد اما اگر در گردن، دهان يا قفسه سينه باشد چون ميتواند باعث انسداد راه هوايي شود يك مسئله جدي است.
خونريزي داخل جمجمه اي تهديد كننده زندگي بوده و يكي از علل اصلي مرگ به شمار ميرود.
